作者:何建新(解放医院)
瓦氏窦瘤（sinusofvalsalvaaneurysm），又称为主动脉窦瘤（sinusofaorticaneurysm），其病因可由先天或后天因素引起，以先天性为主，一般认为与两个因素有关：一是胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区；二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良。在单因素或两因素的基础上主动脉内高压血流长期作用于窦壁，使窦壁逐渐变薄，并向外扩张形成囊袋状突起。后天因素中，部分可能与感染性心内膜炎，主动脉中层坏死等有关。瓦氏窦瘤是一种少见的先天性畸形，占先天性心脏病的1.2％~1.6％，其中又以右冠状窦瘤最常见，约占总发病率88.4％；无冠状窦次之；左冠状窦少见。
瓦氏窦瘤破裂（rupturedsinusofvalsalvaaneurysm，RSVA）是指在瓦氏窦瘤基础上，自然发生或在某种因素(如剧烈的生理活动，情绪激动，细菌性心内膜炎及外伤，怀孕，分娩，大量输液，心导管检查等)作用下使主动脉内压力骤然升高，窦瘤破入邻近的腔室所引起。多在青春期和成年早期发生，窦瘤破裂后，可迅速发生严重的心功能不全，预后不良，平均存活时间1~3.9年。因此，一旦确诊该病即应尽早治疗，传统的方法是开胸修补破口。近年来，随着介入心脏病学的发展，经导管瓦氏窦瘤破口封堵术已成为部分具有适应症患者的首选治疗方法。
一，瓦氏窦瘤破裂（RSVA）的诊断
瓦氏窦瘤破裂之前，临床可无症状，但是随着窦瘤的增大，可以使右室流出道受阻，冠状动脉受压，房室传导阻滞，发生室上性心律失常或猝死。破裂后临床表现主要有突感胸痛，上腹痛，心慌，气短和急性心力衰竭等；约半数患者呈缓慢进行性加重的心力衰竭表现；多数患者胸骨左缘第3~4肋间可扪及细震颤，并可听到表浅而粗糙的连续性杂音，脉压差大，有水冲脉和毛细血管搏动征。心力衰竭严重者有肝大，腹水及下肢水肿等表现。瓦氏窦瘤破裂的诊断主要依靠超声心动图。多排螺旋CT，血管造影，磁共振等对诊断也有重要价值。
(一)超声心动图
经胸超声心动图（TTE）及经食管超声心动图（TEE）可以明确诊断，并评价窦瘤的大小，部位，破入的腔室和继发的血流动力学改变，心脏的功能和肺动脉的压力。
1，扫描的切面:常规的系列切面，主要应注意观察左心室长轴，大动脉短轴，心尖五腔心及剑突下各切面，对破入右心室者，胸骨旁长轴切面可清楚显示主动脉窦瘤破入右心室，大动脉短轴位可以观察到主动脉右窦向右心室流出道膨出，呈囊袋状壁变薄，顶部可见破口。TEE于主动脉短轴切面可以观察到窦瘤形态，破裂血流，右室流出道情况等。
2，检查内容：包括主动脉窦有无明显的膨凸与局限窦壁变薄膨出，膨凸的方向及破口的部位，确定所破入的心腔及破口大小；有无继发的主动脉瓣脱垂及其关闭不全的程度；是否同时伴有室间隔缺损及室间隔缺损部位，大小；测定各房室腔的大小，心功能及肺动脉内径的改变；应用彩色多普勒血流显像观察分流的水平，部位，状态及分流量，并同时判断是否存在主动脉瓣反流；脉冲及连续多普勒频谱测量分析分流的时相，最大分流速度与压差。
(二)多排螺旋CT(MSCT)和磁共振(MRI)
在超声心动图诊断瓦氏窦瘤破裂不太理想时，可应用MSCT和MRI进一步确定诊断，与TEE相比较，MSCT和MRI是非侵入性检查，可用于RSVA的诊断和随访检查，64排螺旋CT还可以除外主动脉夹层和肺动脉栓塞，MRI可发现主动脉窦瘤破口处，由窦瘤壁形成的瓣膜样结构飘入低压腔，此征象为RSVA的特征性表现。在电影MRI和MRA图像上，有时可显示喷射血流信号经破口进入邻近心腔，MRI诊断瓦氏窦瘤破裂可以给术者提供更好的三维影像。
(三)血管造影
血管造影检查一般选择逆行升主动脉造影，通常在左前斜位60°，猪尾造影导管置于主动脉瓣上方约2cm处，通过主动脉造影可显示窦瘤的部位，大小及破入的心腔，主动脉瓣反流的程度及其他合并畸形，同时行右心导管检查可测定右心系统各部位的压力，血氧含量，肺循环与体循环血流量比率(Qp/Qs)，并判定主动脉窦瘤的破入部位。
二，瓦氏窦瘤破裂（RSVA）的介入治疗
RSVA约90％破入右心，其病理生理基础是出现急性的左向右分流。随着介入技术的发展，左向右分流的先天性心脏病(如房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭等)介入治疗的逐步开展，使RSVA的介入治疗成为可能。介入治疗成功的前提是明确诊断，选择合适患者，做好术前准备，选择合适的封堵器，并由经验丰富的介入医师操作。
(一)RSVA介入治疗适应证及禁忌证
目前还没有公认的介入治疗的适应证及禁忌证。仅就诸多文献报道的介入治疗的适应证及禁忌证总结如下：
1，RSVA介入治疗手术的适应证：(1)理想适应证：TTE及TEE证实主动脉窦瘤破口存在，且为主动脉右窦到右室水平的左向右分流，瘤体未累及瓣环或主动脉瓣，参照动脉导管未闭，室间隔缺损，房间隔缺损介入封堵治疗经验，窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥7mm，并且窦瘤破口距右冠状动脉开口≥5mm，心功能能耐受手术，排除其他严重心脏畸形者。相对适应证：RSVA合并其他先天性心脏畸形，但无右向左分流，心功能良好者，可以慎重选择行介入治疗。
2，禁忌证：严重肺动脉高压并已导致右向左分流者；合并其他复杂先天性心脏畸形需外科手术处理者；封堵器安置处有血栓存在；导管插入途径有血栓形成；心内膜炎及出血性疾患，败血症，封堵术前1月内患有严重感染。
3，对已确诊主动脉窦瘤患者，以下情况时建议手术治疗：合并其他必须手术治疗的先天性心脏病，如室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂，主动脉瓣关闭不全，肺动脉狭窄，房间隔缺损等。
(二)介入手术入路
介入手术入路的选择主要根据术者经验及患者RSVA的位置，选择封堵器械来决定最佳途径。一般穿刺右股动脉及股静脉并置鞘管，经TEE显示RSVA的位置，并行右心导管检查，升主动脉造影，观察主动脉窦瘤大小，形态，破口位置，分流的心腔以及主动脉瓣，瓣环和右冠状动脉开口等情况；然后，选择合适器械建立股动脉-升主动脉-主动脉窦瘤破口-右室-右房-下腔静脉-股静脉的轨道；后经股静脉途径顺行，在透视下经股静脉顺行性引入输送鞘，并在TTE引导下置入合适的封堵器，一般较测量直径大1~2mm。最后重复升主动脉造影，观察封堵效果并了解主动脉瓣功能状态，再行右冠状动脉造影，以排除右冠状动脉开口受累，如无异常，则释放封堵器。也有升主动脉经RSAV到右室，最终到上腔静脉，建立轨道，植入封堵器的报道。
(三)封堵器的选择
对于封堵器的选择，主要取决于破裂瘘口的位置及直径大小，一般选择较瘘口直径大1~2mm的为宜。
文献报道的介入治疗的患者中，依术者的习惯及RSAV形态的不同，ADO，PDA，小腰大边型VSD，弹簧圈等封堵器材均可应用于RSAV的封堵，选择弹簧圈时，其直径至少应是破口直径的两倍。
合适的手术入路建立后，封堵器械选择是介入手术成功的重要前提，这主要依靠术者丰富的介入操作经验及通过TEE及血管造影对RSVA的准确判断。
(四)介入治疗术中注意事项
介入治疗术中应经主动脉根部造影从多个投射角度确定窦瘤破裂的部位，方向及大小，以选择合适的封堵器械，并最好在TEE监测下进行介入治疗；建立动静脉间轨道时用力要轻柔，迅速，避免损伤瘤壁，使破口变大，封堵器于主动脉内释放过程中要在TEE指导下逐渐靠至主动脉壁，避免回撤过大，造成动脉瘤壁，主动脉瓣和冠状动脉开口的损伤，或造成封堵器脱落回右室。在撤离器械前，封堵器的位置应当使用TEE和血管造影检查，防止阻塞冠状动脉开口和损伤主动脉瓣。
(五)介入治疗术后处理
术后应留置观察24h，并给抗生素2d，可给阿司匹林抗凝治疗6个月，术后第2天，1个月，3个月和6个月随访超声心动图。
手术并发症少见，有溶血及封堵后微量残余分流，可能发生的并发症也应予以注意，主要有：心律失常，封堵器脱落，异位栓塞，感染性心内膜炎，外周血管并发症等，介入治疗并发症的发生与操作者的介入治疗操作经验，对病情的判断及手术器械的选择有关。
(六)介入手术治疗疗效评价
术后即刻造影和超声心动图显示大多封堵完全或仅微量残余分流，次日超声检查残余分流消失，患者临床症状消失，近期效果良好。远期随访指标主要包括心脏超声，胸片，心电图，主动脉窦造影及临床症状指标的评价。
三，展望
对RSVA既往只能采用心内直视修补术，虽然外科手术已经成熟，但开胸手术创伤大，术后并发症多患者恢复时间长，对患者造成身体和心理上的创伤。随着心脏病介入医学的发展，介入治疗RSVA的方法，已经成为除外科手术外的另一种选择，介入封堵治疗创伤小，近期疗效肯定，治疗时间短，患者痛苦少，可作为具有适应症患者的首选治疗方法。
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