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TUhjnbcbe - 2021/9/21 18:17:00
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心脏原发性肿瘤和继发性肿瘤,除黏液瘤外均较少见。心脏原发性肿瘤中良性肿瘤占75%,如心脏黏液瘤(50%)、横纹肌瘤(20%)以及纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤等;恶性肿瘤占25%,如各种肉瘤(20%)、淋巴瘤、间皮瘤等。由于心脏黏液瘤占原发性心脏肿瘤的50%,有其独特的临床过程,在心脏外科中比较重要。

我国统计资料显示,心脏黏液瘤病人年龄大多数在30—50岁之间,心脏各房室均可发生黏液瘤,但以位于左心房者最常见,其次为右心房,心室黏液瘤较少见。少数病人可有多发性心脏黏液瘤,并有再发倾向及家族史。

病理

黏液瘤起源于心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞。心房间隔卵圆窝区富含此类细胞,因而是好发部位。肿瘤长大后呈息肉样肿块突入心脏,常有瘤蒂附着于房间隔或心房壁,瘤体能随心动周期而活动。肿瘤多呈椭圆形或圆形,有时有分叶或形似一串葡萄。外观呈半透明、晶莹的胶冻,色彩多样:淡黄、浅绿或暗紫,夹杂红色出血区。质脆易碎,碎屑进入血液循环可引致体动脉或肺动脉栓塞。

黏液瘤多属良性,但少数病例可能发生恶变,成为黏液肉瘤或出现远处转移。

心脏黏液瘤的主要病理生理改变是突入心腔内的瘤体妨碍正常血流。左心房黏液瘤常造成二尖瓣瓣口梗阻,影响瓣膜的开放和闭合。

临床表现

心脏黏液瘤的临床表现复杂多样,主要取决于瘤体的位置、大小、生长速度、瘤蒂的长短,以及是否发生脱落、出血、坏死等。

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血流阻塞现象

左心房黏液瘤最常见的临床症状是由于房室瓣血流受阻力引起心悸、气急等,与二尖瓣病变相似。体格检查在心尖区可听到舒张期或收缩杂音,肺动脉瓣区第二心音增强。瘤体活动度较大的病例,在病人变动体位时,杂音的响度和性质可随之改变。右心房黏液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞时可呈现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等与三尖瓣狭窄或缩窄性心包炎相类似的症状。体格检查在胸骨左缘第4、5肋间可听到舒张期杂音。

移动度较大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔,病人可发作昏厥、抽搐,甚或引致猝死。

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全身反应

由于黏液瘤出血、变性、坏死,引起全身免疫反应,常有发热、消瘦、贫血、食欲缺乏、关节痛、荨麻疹、无力、血沉增快,血清蛋白的电泳改变等表现。

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动脉栓塞

少数病例出现栓塞现象,如偏瘫、失语、昏迷;急性腹痛(肠系膜动脉栓塞);肢体疼痛、缺血(肢体动脉栓塞)等。有的病例摘除栓子经病理检查后才明确诊断。

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其他表现

左心房黏液瘤在胸部X线检查常显示左心房、右心室增大、肺部淤血等与二尖瓣病变相类似的征象。心电图表现亦与二尖瓣病变相似,但黏液瘤病例很少出现心房颤动。

左心房黏液瘤的临床诊断易与风湿性二尖瓣病变相混淆。黏液瘤病例多无风湿热病史,病程较短,症状和体征可能随体位变动而改变。心电图大多显示窦性心律。超声检查诊断准确率极高,可以看到黏液瘤呈现的能移动的云雾状光团回声波,左心房黏液瘤在左室收缩期时光团位于心房腔内,舒张期时移位到二尖瓣瓣口。

治疗

黏液瘤病例明确诊断后应尽早施行手术摘除肿瘤,恢复心脏功能,避免肿瘤发生恶变以及突然堵塞房室瓣瓣口引致猝死,或肿瘤碎屑脱落并发栓塞。

施行黏液瘤摘除术需应用体外循环,目前常用经右房-房间隔切口对摘除肿瘤最为有利,必要时亦可采用左右房联合切口,将瘤体连同蒂部附着的部分房间隔组织一并切除,然后直接缝合或补片修补房间隔切口。

手术过程中应注意阻断循环前不要搬动心脏、挤捏心脏或用手指作心内探查,以免瘤体脱落造成栓塞。注意避免损破肿瘤组织,切除肿瘤后应详细检查各个心腔,以防遗漏多发性黏液瘤或残留肿瘤碎屑。

本病手术治疗效果良好、手术死亡率低。少数病例可以再发,故术后需定期随诊。

摘自《外科学》(第九版),主编:陈孝平、汪建平,“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材

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